纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右。部分为先天性发病者。纤维肉瘤表现为深在单发局限性硬固结节，表面紧张，光亮发红，不易破溃.是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部，偶亦发生于颌骨内，多见于下颌骨前联合，下颌角及髁状突等处，此外，上颌后部及上颌窦亦有发生，颌骨内的纤维肉瘤多见于儿童及青年人；口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年，其恶性程度取决于细胞分化情况及生长速度。

疾病概述

纤维肉瘤表现为深在单发局限性硬固结节，表面紧张，光亮发红，不易破溃，通常表面皮肤正常，可以移动，但侵犯邻近组织时则固定不能移动，可浸润至皮下脂肪、肌肉、筋膜等。如病变起源于真皮或后来侵犯到真皮时，则表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃，偶尔表现为蕈样肿块，在局部切除瘢痕附近可出现多发性损害。反复切除后，仍常见复发。多次复发后可出现系统症状。转移灶可见于肺，偶见于肝，局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大，而且较柔软，进展更为迅速。肿瘤亦可见于婴儿，甚至出生时即有。

这是一种最常见的软组织肉瘤，以往又名粘液纤维肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发，晚期才发生转移。

可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。

纤维肉瘤主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

病理生理

分化较好的纤维肉瘤质地较硬，切面表现为灰白色，均匀一致。较为恶性者则为黄褐色，柔软，同时含有继发性囊性变，坏死或出血，生长缓慢的肿瘤中有钙化及骨化现象。纤维肉瘤亦可表现为胶状或粘液样变化，故以往曾称为粘液纤维肉瘤。

镜下可见肿瘤由梭形成纤维细胞组成，交织成旋涡状，这些细胞可产生丰富的网状纤维，有时也能产生粗胶原束。大多数皮肤纤维肉瘤分化良好，产生丰富的纤维组织，很少有丝分裂，未见明显旋涡状结构，而产生纤维少，这些现象表明有侵袭性，预后较差。分化不好的肿瘤细胞有明显的有丝分裂，但大而不规则的巨细胞或怪细胞则并不常见。肿瘤细胞可侵入血管壁内。分化更差的梭形细胞肉瘤，往往不能分清其组织来源。

纤维肉瘤系来源于口腔颌面部成纤维细胞的恶性肿瘤。以青壮年多见，肿瘤呈球形或分叶状，发生于口内者，省长较快，多见于牙龈、颌骨；发生于皮肤者可呈结节状。晚期导致颌面部畸形和功能障碍。还可经血道转移至肺部。

诊断检查

通常需作病理确诊，但此瘤需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞鳞癌等鉴别。主要依据活组织检查以明确诊断。通常，预后较癌为差。纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块，质硬，可呈分叶状，与皮肤粘连。生长缓慢，一般无症状，切除不彻底易复发，但很少转移。

本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别，这些肿瘤的间质较细胞成分少，并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞，大小可达2～3cm，但几无车轮状表现，并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原；新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色，有助于鉴别。

病状体征

男性稍多见，可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块，其上发生多个结节，呈淡红、青紫色。损害逐渐增大，并可融合，有时呈多叶状，表面稍光滑，生长缓慢。通常与上面表皮附着，而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为1～33年。

肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节，切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤，很少侵及深部组织。在同一肿瘤内，组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，胶原纤维不多，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头往往受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则，为多发结节，比原发者细胞成分多，可以看不到典型致密的车轮状结构，大都呈粘液瘤样。

并发症

本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。易出现血道转移，横纹肌纤维增生这些并发症。

治疗方案

一、纤维肉瘤现在以手术治疗为主，应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移，亦应行颈淋巴清扫术。手术前后采用化学治疗。环磷酰胺600－800mg/m2，生理盐水40ml，静脉推注，每周1次。因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移，但少见。

二、采取综合治疗，术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗。纤维肉瘤肺转移的发生率极高，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，纤维肉瘤的5年存活率提高至50％以上。

三、放疗质子，纤维肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织，但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除排除纤维肉瘤，好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。主要症状为局部疼痛。多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重，并伴有全身恶病质。附近关节功能活动受限。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张，红外线照射时更明显。溶骨性纤维肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。核素骨现像可以确定肿瘤的大小及发现其他纤维肉瘤灶。

采用传统X‐ray光子的放射法虽然可以对肿瘤进行打击，但是放射辐射对儿童的侵害力也是可以看到的.另外,对于纤维肉瘤的根治性手术如果处理不当,也容易对少年患者造成后遗症,因为这些患者的骨骼都是在生长状态之中的,放射与手术一旦失败对患者都是难以弥补的创伤.因此,有鉴于此,医学上目前正积极地利用质子来开展对纤维肉瘤的治疗。

健康保健

1、宜吃食物：

（1）宜多吃具有抗骨髓病、纤维肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

（2）骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

（3）脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

（4）贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

2、忌吃食物：

（1）忌烟酒及辛辣刺激食物。

（2）忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

（3）忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

预后

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。

转移情况

在成年期，当行边缘切除或切除范围不够广泛时，常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%，而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后，其转移的发生率也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少（少于5%）。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%，Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。

转移症状

纤维肉瘤后期会出现转移，如肺转移、肝转移等，当然同时也会伴有相应的纤维肉瘤转移症状。如肺转移患者多会出现咳嗽、痰血、低热、胸痛、气闷等，严重的话患者会出现面颈部水肿、声嘶和气促等症状。同样有肝转移的患者可会出现肝痛、乏力、消瘦、黄疸、腹水等症状。